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Mirizzi综合征是一种临床比较少见的良性疾病，主要是由于胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿及其并发症引起的胆总管狭窄或阻塞，从而引起胆管炎、阻塞性*疸和肝功能损害的临床综合征。Mirizzi综合征的临床表现无特异性，术前诊断往往比较困难。本文通过介绍Mirizzi综合征诊断和治疗的相关内容，以便帮助大家进一步了解该病。一、流行病学和分型
Mirizzi综合征相对少见，约占胆结石患者的0.1%。而在接受胆囊切除术的患者中，约有0.7%-25%的患者会出现Mirizzi综合征。老年人群的发病率可能会增加，但无性别偏好。
Csendes分型对Mirizzi综合征手术方式的选择有指导意义，为目前应用较多的一种分型。该方法主要依据是否存在胆囊胆管瘘及内瘘造成胆管壁损伤程度进行分型：Ⅰ型，外压导致胆总管部分或者全部梗阻，无瘘管形成；Ⅱ型，胆囊肝总管瘘累及胆总管周径不超过1/3；Ⅲ型，胆囊胆管瘘累及胆总管周径不超过2/3；Ⅳ型，胆总管全部受累。随后又增加Ⅴ型，即胆肠内瘘不伴结石性肠梗阻（Ⅴa型）或伴有结石性肠梗阻（Ⅴb型）。
二、临床表现和评估
Mirizzi综合征是胆结石合并梗阻性*疸的一种罕见病因，有癌变的可能。通常表现为急性或慢性胆囊炎伴*疸，慢性胆囊炎患者表现为右上腹隐痛并放射至中背部或右肩胛骨，通常与摄入脂肪性食物相关。晚期Mirizzi综合征和更严重的急性胆囊炎患者会出现更加明显的症状和体征，包括*疸以及胆红素明显升高。
实验室检查可显示*疸相关指标升高，以阻塞性*疸为主，同时伴血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶明显升高。
腹部超声检查为胆道疾病的常用筛查方法，可发现胆道系统结石或胆管扩张，但对Mirizzi综合征诊断的灵敏度低。急性胆囊炎和胆石症的超声表现包括胆囊壁增厚（＞3mm）、胆囊周围积液以及超声墨菲氏征阳性。
CT和MRI检查也可以发现胆结石，但由于缺乏特征性征象，一般不作为Mirizzi综合征的首选检查方法。CT检查可排除肝门部及肝脏恶性肿瘤或其胆道梗阻，对梗阻病因进行鉴别诊断。
磁共振胰胆管成像（MRCP）是非侵入性评估胆道结构的首选辅助检查，可诊断Mirizzi综合征典型影像表现，如胆囊颈或胆囊管结石嵌顿、肝总管狭窄、胆总管受压、梗阻水平以上肝内胆管扩张。
内镜逆行胆胰管造影（ERCP）为有创操作，是Mirizzi综合征诊治的金标准。对于不能进行ERCP的患者，经皮肝穿刺胆道造影(PTC)对于诊断胆总管结石也有作用，主要适用于梗阻性*疸的术前减轻*疸治疗。
三、治疗
Mirizzi综合征以手术治疗为主，主要为胆囊切除术。治疗原则为切除胆囊、取尽结石、修复瘘口、恢复胆道生理功能，手术过程中需仔细处理以避免损伤胆总管。一般可依据Csendes分型选择不同的手术方法：
Ⅰ型Mirizzi综合征可选择行经典的胆囊切除术，如术中胆囊炎症较重，胆囊三角解剖不清晰、组织粘连、解剖困难，可行逆行胆囊切除术或胆囊次全切除术；
Ⅱ型Mirizzi综合征的主要手术方式为胆囊次全切除术、胆总管探查术、胆总管修补术；
Ⅲ型Mirizzi综合征存在胆管壁缺损，如已形成胆囊胆管瘘，行单纯胆管修补较困难。若术中见胆囊壁水肿明显，应放弃行胆管修补术，可选择行胆管空肠Roux?en?Y吻合术。
Ⅳ型Mirizzi综合征应首选行胆管空肠Roux?en?Y吻合术。若缺损部位有足够的壶腹部组织或胆管壁，可尝试行胆管成型、T管引流、胆道重建术。若胆囊切除术后胆管壁缺损严重且壶腹部组织较少，则应选择行胆管空肠Roux?en?Y吻合术吻合术。
Ⅴ型Mirizzi综合征可根据肠瘘情况行肠道修补术，而胆囊处理则可根据术中情况选择行胆囊全切或次全切除术，对合并肠梗阻的患者，应优先手术处理肠梗阻，待患者一般情况恢复后再行手术解除胆道压迫或切除胆囊，修补胆管。
手术可治疗绝大多数Mirizzi综合征，术中应常规进行快速冷冻切片病理检查，排除癌变可能。对于由于高龄、基础疾病复杂，不能耐受手术或术中无法组织脆弱不能完成吻合的患者，可选择胆囊造瘘术及内镜下放置胆道支架、鼻胆管引流等。
参考资料：1.JonesMW,FergusonT.MirizziSyndrome.[UpdatedFeb8].In:StatPearls[Internet].TreasureIsland(FL):StatPearlsPublishing;Jan-.2.左石,曹坤.Mirizzi综合征的治疗原则与策略.中华消化外科杂志[J]..19(8):-.3.KulkarniSS,HottaM,etal.Complicatedgallstonedisease:diagnosisandmanagementofMirizzisyndrome[J].SurgEndosc,,31:-.4.高志慧,倪晓凌.Mirizzi综合征诊疗进展.外科理论与实践[J]..26(2):-.预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇